التخصصات الطبية

الداء النشواني.. الأسباب والأعراض وطرق العلاج المتقدمة

2024-12-12

طريق الصحه

-

---

0 مرجعات

---

0

وفقًا لتقرير حديث نُشر في مجلة The Lancet Hematology عام 2023، يُعد الداء النشواني (Amyloidosis) من الحالات النادرة التي تحدث نتيجة تراكم بروتينات غير طبيعية تُسمى الأميلويد في أنسجة الجسم وأعضائه. هذه التراكمات قد تُسبب أضرارًا خطيرة في القلب، الكلى، الكبد، والأعصاب، مما يؤثر بشكل كبير على جودة حياة المرضى.

الدكتور "جون كارتر"، أخصائي أمراض الدم في Mayo Clinic، أوضح أن «التشخيص المبكر للداء النشواني واستخدام التقنيات الحديثة في العلاج يمكن أن يخفف من حدة الأعراض ويحسن معدلات البقاء على قيد الحياة».

ما هو الداء النشواني؟

الداء النشواني هو حالة تنتج عن تراكم بروتينات غير طبيعية تُعرف بالأميلويد في الأنسجة والأعضاء. عندما تتجمع هذه البروتينات، تعيق وظائف الأعضاء بشكل قد يهدد الحياة. يمكن أن يكون المرض موضعيًا، حيث يصيب عضوًا واحدًا، أو جهازيًا، حيث يؤثر على عدة أعضاء.

أنواع الداء النشواني

• السلسلة الخفيفة الأميلويد (AL):

يحدث بسبب اضطراب خلايا البلازما، ما يؤدي إلى إنتاج بروتينات غير طبيعية تتراكم في القلب، الكلى، الكبد، والأعصاب.

• أميلويد مصل البروتين A (AA):

ينتج عن التهابات مزمنة مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو مرض التهاب الأمعاء.

• أميلويد ترانسثيريتين (ATTR):

ناتج عن اضطراب وراثي يؤدي إلى تفكك بروتين الترانسثيريتين، مما يسبب تراكم الأميلويد في القلب والأعصاب.

أسباب الداء النشواني

يحدث الداء النشواني عندما تفقد البروتينات استقرارها الطبيعي وتتحول إلى ألياف ليفية تتراكم في أنسجة الجسم. تشمل الأسباب:

• اضطرابات وراثية: مثل تحور بروتين الترانسثيريتين.
• أمراض التهابية مزمنة: مثل داء كرون أو التهاب المفاصل الروماتويدي.
• أورام خلايا البلازما: مثل الورم النقوي المتعدد.

أعراض الداء النشواني

تعتمد الأعراض على نوع البروتين والأعضاء المصابة. الأعراض الشائعة تشمل:

• التعب والإرهاق: نتيجة فقر الدم.
• فقدان الوزن غير المبرر.
• آلام المفاصل.
• طفح جلدي أو كدمات.
• ضعف القبضة: عرض شائع لمتلازمة النفق الرسغي.

الأعراض حسب العضو المصاب:

• القلب: قصور القلب، ضيق التنفس.
• الكلى: تورم القدمين، ارتفاع ضغط الدم.
• الأعصاب: خدر أو وخز في الأطراف.
• الجهاز الهضمي: إسهال أو إمساك مزمن.

تشخيص الداء النشواني

يشمل التشخيص خطوات متعددة لتحديد نوع البروتين المصاب ومدى تأثيره على الأعضاء.

1. الفحوصات المخبرية:

• تحليل الدم والبول للكشف عن البروتينات غير الطبيعية.

1. الخزعات:

• أخذ عينة من النسيج المصاب لفحص تراكم الأميلويد.

1. تصوير الأعضاء:

• التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو الرنين المغناطيسي (MRI) لتقييم تلف الأعضاء.

1. تخطيط صدى القلب:

• للكشف عن تأثير المرض على القلب.

طرق علاج الداء النشواني

يركز العلاج على تقليل إنتاج بروتين الأميلويد وعلاج الأعراض المرتبطة به.

العلاج الدوائي

• العلاج الكيميائي والمناعي:
• يستخدم لتقليل إنتاج البروتينات غير الطبيعية في حالات السلسلة الخفيفة الأميلويد.
• أدوية تثبيت بروتين الترانسثيريتين (ATTR):
• تمنع تفكك البروتين الوراثي، مما يقلل من تكوين الأميلويد.

العمليات الجراحية

• زراعة الأعضاء:
• مثل زراعة القلب أو الكبد في الحالات المتقدمة.
• زراعة الخلايا الجذعية:
• لتحفيز إنتاج خلايا سليمة.

العلاج الداعم

• إدارة الأعراض مثل قصور القلب أو مشاكل الكلى من خلال أدوية مدرة للبول أو خافضة لضغط الدم.

الوقاية من الداء النشواني

لا يمكن الوقاية تمامًا من المرض، لكن يمكن تقليل تأثيره من خلال:

• الفحوصات الدورية للأشخاص المعرضين للخطر، مثل المصابين بأمراض التهابية مزمنة.
• متابعة التاريخ العائلي في الحالات الوراثية.
• الحفاظ على نمط حياة صحي، بما في ذلك ممارسة الرياضة وتناول نظام غذائي متوازن.

تصريحات طبية حول الداء النشواني

• أكد الدكتور "مايكل جونز"، أخصائي أمراض الدم في Cleveland Clinic، أن «التقدم في مجال زراعة الخلايا الجذعية واستخدام العلاجات المناعية قد أحدث تحولًا جذريًا في علاج الداء النشواني».
• أشارت الدكتورة "إليزابيث كارتر"، خبيرة أمراض الكلى في Harvard Medical School، إلى أن «الوعي المبكر بالأعراض وإجراء التشخيص الدقيق هما المفتاح لتحسين نتائج العلاج».